Sarkom

Sarkom er en sjelden kreftform og utgjør cirka én prosent av alle diagnostiserte krefttilfeller. For bløtvevssarkom har insidensratene vært jevnt stigende.
Sist oppdatert: 28.06.2022

Illustrasjonsfoto

Det diagnostiseres rundt 530-550 sarkomer årlig i Norge. Sarkom er kreft i binde- og støttevev i kroppen og kan oppstå i alle lokalisasjoner og organer. Bløtvevssarkomer utgjør ca. 90 prosent av alle sarkomer, hvor GIST (svulster utgått fra bindevevet i magetarmkanalen) er den største histologisk undergruppe. Resten er bensarkomer.

Diagnostikken er basert på vevs- eller celleprøver. Histologisk diagnose av sarkom er vanskelig og krever spesialkompetanse. Alle vevsprøver med mistanke om sarkom må primærvurderes eller regranskes på et av universitetssykehusene. Det vil også ofte være nødvendig med immun-histokjemiske og molekylæreundersøkelser. Det er nødvendig å skille ulike tumortyper fra hverandre og for å kunne tilpasse behandlingen for pasientene.

Risikofaktorer

I følge helsenorge.no er det noen faktorer som kan gi økt risiko for bløtvevskreft.

  • Kronisk lymfødem (kreftforeningen.no) kan være medfødt eller kan oppstå etter strålebehandling eller fjerning av lymfeknuter. Dessuten kan enkelte godartede bindevevssvulster bli ondartede.
  • Høydose strålebehandling. Bløtvevssarkom kan oppstå på steder hvor man tidligere har fått strålebehandling mot en annen form for kreft, men dette er veldig sjeldent. Som regel bruker denne type sarkomer minst fem til ti år på å utvikle seg etter strålebehandlingen. Risikoen er imidlertid veldig liten på grunn av forbedringer innen strålebehandling.
  • Virus er årsaken til Kaposis sarkom – en sjelden form for bløtvevssarkom i blodkar, hud eller slimhinner. Årsaken er en spesiell type herpesvirus kalt HHV-8. Dette kan oppstå hos eldre mennesker og ved svekket immunsystem, for eksempel hos HIV-smittede eller organtransplanterte.
  • Immunhemmende medisin etter transplantasjoner, som skal hindre at det nye organet frastøtes, forårsaker at immunsystemet ikke er i stand til å reparere celleskader, noe som øker risikoen for bløtvevssarkomer.
  • Noen kjemikalier er mistenkt for å kunne utvikle noen former av bløtvevssarkomer: Vinylkloride (PVC), visse typer av ugressmidler (fenoksysyrer) og dioksin.

Generelt er det veldig liten sannsynlighet for at bløtvevssarkomer er arvelige. Arvelighet har vært påvist i forbindelse med Li-Fraumeni-syndromet, (sml.snl.no) der en medfødt feil i et gen som heter P53 er sentralt.

Kilde: helsenorge.no

Les om forebygging av kreft på kreftregisteret.no

Nye tilfeller

543 personer ble diagnostisert med sarkom i Norge i 2021. Antall tilfeller av bløtvevssarkom per 100.000 er 8,8 for kvinner og 8,9 for menn, mens antall tilfeller av bensarkom er 1,3 for menn og 0,9 for kvinner. 

Aldersfordeling

Median alder for bløtvevsarkom er 63 år, det vil si at halvparten av alle som får diagnosen er over 63 år. Median alder for bensarkom er 52 år, det vil si at halvparten av alle som får diagnosen er over 52 år.

Antall ben- og bløtvevssarkomer i 2021 fordelt på alder.
Fra fig. 3.7 i Årsrapport Kvalitetsregister for sarkom 2021

Som forventet er majoriteten av pasientene med bløtvevssarkom voksne, og antallet stiger i hver aldersgruppe fram til 80 år. Vi ser en antydning til at antallet bensarkomer er større hos barn og unge voksne og ved 61-80 år enn ved 41-60 år. Dette er som forventet ut fra litteraturen. Merk at figuren kun viser antall pasienter og at aldersspesifikke insidensrater ikke kan leses ut av figuren. I og med at antallet pasienter med kreft hos barn og unge voksne er lavt vil for eksempel de aldersspesifikke insidensratene for bensarkomer være vesentlig høyere i disse gruppene enn hos pasienter fra 61 til 80 år, selv om det absolutte antallet er tilsvarende.

Overlevelse

5-års relativ overlevelse av sarkom i Norge ligger på et bra nivå sammen-liknet med resultater rapportert internasjonalt.

Overlevelsen for pasienter med bløtvevssarkom er høyere enn for pasienter med bensarkom. Fem års relativ overlevelse (begge kjønn) er for bløtvevssarkomer 76,0 prosent og for bensarkomer 66,8 prosent. 

Både bensarkomer og bløtvevssarkomer har mange undergrupper og overlevelsen varierer innad i gruppene.

5–års relativ overlevelse for bensarkomer fordelt på opptaksområde. Fra fig. 3.20 i Årsrapport Kvalitetsregister for sarkom 2021.

Prognosen for pasienter med bensarkom er relatert til flere faktorer, eksempelvis histologisk subtype, malignitetsgrad og metastatisk status ved diagnose. Figuren inkluderer alle undergrupper og er således en uselektert kohort. Vi ser at 5-års relativ overlevelse er omkring 65 prosent. Det er noen forskjeller mellom regionene, men dette skyldes formodentlig små tall og naturlig variasjon, og konfidensintervallene er overlappende. Resultatet er sammenlignbart med andre europeiske land. En tilsvarende undersøkelse fra Nederland har vist at 5 års overlevelse for alle pasienter med bensarkom er på 58,9 prosent.

5–års relativ overlevelse for bløtvevssarkomer fordelt på opptaksområde. Fra fig. 3.32 i Årsrapport Kvalitetsregister for sarkom 2021.

Figuren viser 5-års relativ overlevelse for bløtvevssarkomer i ekstremiteter og trunkus. Alle pasienter er inkludert i analysen, uavhengig av tumor- størrelse, lokalisasjon, malignitetsgrad eller metastatisk status.

Resultater viser at 5-års relativ overlevelse er på 70-80 prosent, som er tilsvarende nivå rapportert internasjonalt. 5-års relativ overlevelse i Helse Vest synes å ligge høyere enn i resten av landet. Vi har gjort supplerende analyser for å se nærmere på detaljer relatert til morfologiske diagnoser og metastatisk status. Forskjellen synes i hovedsak å dreie seg om pasienter med lokalisert sykdom, og vi ser forskjeller kun for enkelte morfologiske undergrupper. Vi vil gjøre flere analyser for å øke forståelsen for hva som påvirker overlevelse i denne pasientgruppen.

Utvikling over tid

For bensarkom er det i hovedsak stabile insidensrater. Det kan se ut som det er en liten økning hos menn de siste årene, samtidig som det hos kvinner er en antydning til reduksjon. Tallene er imidlertid små, og hvorvidt dette er en reell trend er usikkert.

For bløtvevssarkom har insidensratene vært noe mer varierende. I hovedtrekk har det vært en jevnt stigende insidens for bløtvevssarkom hos begge kjønn i tidsperioden. Vi vet ikke sikkert årsaken til denne økningen, og flere forhold kan spille inn. Noe av økningen kan skyldes en økende andel eldre i befolkningen.

Økt bruk av bildediagnostikk og andre diagnostiske metoder over de siste tiår kan generelt bidra til økt antall diagnostiserte krefttilfeller.

Insidens av sarkomtilfeller i perioden 1997-2021 i Norge, fordelt på ben, bløtvev og kjønn. Fra fig. 3.1 i Årsrapport Kvalitetsregister for sarkom 2021.

Kvalitetsregister for sarkom

Kvalitetsregister for sarkom inneholder detaljerte data om pasienter i Norge med sarkom. Registeret startet registrering av klinisk informasjon for pasienter med diagnose fra og med 01.01.2018. Kvalitetsregisteret begynte innsamling av klinisk informasjon i januar 2019.

Registeret samler inn data om utredning og behandling av pasientgruppen. Hensikten er å bruke dataene fra registeret for å illustrere praksis ute på sykehusene, som kan være til hjelp for å vurdere praksis på enkeltsykehus og for pasientgruppen som helhet.

Eksempel på resultater fra Sarkomregisterets årsrapport 2021:

Ifølge anbefalingene i Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av sarkom, skal pasienter med
ekstremitets- og trunkuslokaliserte svulster henvises til universitets-sykehusene som har etablert multidisiplinært team (MDT) for sarkom.

Etter gjeldene retningslinjer skal følgende pasienter henvises til sarkom-senter uten forutgående diagnostisk biopsi:

• Alle dype svulster uansett størrelse
• Alle subkutane svulster klinisk > 5 cm
• Svulster med annen grunn til malignitetsmistanke tilbakefall etter kirurgi, rask vekst eller smerter)

Antall opererte med definitiv operasjon, fordelt på HF. Fra fig. 3.30 i Årsrapport Kvalitetsregister for sarkom 2021.

Figuren viser høy grad av sentralisering av sarkombehandling til de fire universitetssykehusene. Over 95 prosent av pasientene har fått sin endelige kirurgiske behandling på et sarkomsenter. 

Svulster som ikke er lipom skal henvises til sarkomsenter uten forutgående biopsi. Små overfladiske svulster kan opereres bort på lokalsykehus uten forutgående bildediagnostikk fordi de fleste små overfladiske kuler og klumper er benigne. Dersom histologisk diagnose viser mistanke om sarkom skal pasienter henvises til sarkomsenter for vurdering. For noen små overfladiske svulster vil operasjon som er gjort på lokalsykehuset være tilstrekkelig, men ofte er det indikasjon for reeksisjon som skal utføres på et sarkomsenter. I slike situasjoner er det ingen fare for funksjon eller prognosetap. De fleste av pasientene som er operert utenfor sarkomsenter ble behandlet i henhold til nasjonale retningslinjer.

Symptomer på sarkom er ofte uspesifikke og kan forveksles med en annen tilstand. Derfor vil man aldri kunne utelukke at pasienter med sarkom blir primært vurdert til å ha en annen tilstand, og dermed operert utenfor sarkomsenter.

Tiltak du kan du gjøre for å redusere din risiko for å få sarkom

Generelle råd er:

  • Være fysisk aktiv
  • Ha et sunt kosthold
  • Være røykfri

Vær særlig oppmerksom hvis en kul

  • vokser raskt
  • er større enn fem cm i diameter
  • sitter dypt (i muskulaturen eller dypere)
  • kommer igjen etter å ha blitt fjernet

Kilde: helsenorge.no

Mer om forebygging av kreftsykdom på kreftregisteret.no

Spørsmål om kreft

Kreftregisteret er en forskningsinstitusjon. Våre fagfolk svarer derfor ikke spørsmål om diagnostisering, utredning, behandling og oppfølging fra pasienter eller deres pårørende.

Spørsmål om dette skal rettes til egen fastlege, behandlende institusjon eller Rådgivningstjenesten i Kreftforeningen tlf: 21 49 49 21

Nyttige linker

Sarkom - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging

Fakta om bløtvevssarkom - kreftforeningen.no

Fakta om bensarkom - kreftforeningen.no

Soft tissue sarcoma on National Cancer Institute website