Sarkom

Bløtvevssarkom er en sjelden kreftsykdom som rammer personer i alle aldersgrupper, men hovedsakelig voksne over 30 år. Det har vært en jevnt stigende forekomst hos menn.
Sist oppdatert: 23.09.2021

Illustrasjonsfoto

Sarkom er kreft i binde- og støttevev i kroppen og kan oppstå i alle lokalisasjoner og organer. Bløtvevssarkomer utgjør ca. 80 prosent av alle sarkomer, hvor GIST (svulster utgått fra bindevevet i magetarmkanalen) er den største histologisk undergruppe. Resten er bensarkomer.

Diagnostikken er basert på vevs- eller celleprøver. Histologisk diagnose av sarkom er vanskelig og krever spesialkompetanse. Alle vevsprøver med mistanke om sarkom må primærvurderes eller regranskes på et av universitetssykehusene. Det vil også ofte være nødvendig med immun-histokjemiske og molekylæreundersøkelser. Det er nødvendig å skille ulike tumortyper fra hverandre og for å kunne tilpasse behandlingen for pasientene.

Covid-19 pandemien kom uventet og påvirket nesten alle aspekter av virksomhet. Allerede i mars 2020, rett etter at pandemitilstanden ble erklært, innførte de fleste sykehus inngripende tiltak for å frigjøre ressurser til behandling av Covid-19 pasienter.

Denne prioriteringen er godt gjenspeilet i statistikken som ikke viser vesentlig forskjell i antall ny-diagnostiserte tilfeller av sarkom i 2020 sammenlignet med forrige år. Pasientens frykt for å kontakte helsevesenet for ikke å utsette seg selv for smitterisiko har heller ikke påvirket i negativ retning, hverken for diagnostikk eller behandling.

Risikofaktorer

I følge helsenorge.no er det noen faktorer som kan gi økt risiko for bløtvevskreft.

  • Kronisk lymfødem (kreftforeningen.no) kan være medfødt eller kan oppstå etter strålebehandling eller fjerning av lymfeknuter. Dessuten kan enkelte godartede bindevevssvulster bli ondartede.
  • Høydose strålebehandling. Bløtvevssarkom kan oppstå på steder hvor man tidligere har fått strålebehandling mot en annen form for kreft, men dette er veldig sjeldent. Som regel bruker denne type sarkomer minst fem til ti år på å utvikle seg etter strålebehandlingen. Risikoen er imidlertid veldig liten på grunn av forbedringer innen strålebehandling.
  • Virus er årsaken til Kaposis sarkom – en sjelden form for bløtvevssarkom i blodkar, hud eller slimhinner. Årsaken er en spesiell type herpesvirus kalt HHV-8. Dette kan oppstå hos eldre mennesker og ved svekket immunsystem, for eksempel hos HIV-smittede eller organtransplanterte.
  • Immunhemmende medisin etter transplantasjoner, som skal hindre at det nye organet frastøtes, forårsaker at immunsystemet ikke er i stand til å reparere celleskader, noe som øker risikoen for bløtvevssarkomer.
  • Noen kjemikalier er mistenkt for å kunne utvikle noen former av bløtvevssarkomer: Vinylkloride (PVC), visse typer av ugressmidler (fenoksysyrer) og dioksin.

Generelt er det veldig liten sannsynlighet for at bløtvevssarkomer er arvelige. Arvelighet har vært påvist i forbindelse med Li-Fraumeni-syndromet, (sml.snl.no) der en medfødt feil i et gen som heter P53 er sentralt.

Kilde: helsenorge.no

Les om forebygging av kreft på kreftregisteret.no

Nye tilfeller

555 personer ble diagnostisert med sarkom i Norge i 2020. Antall tilfeller av bløtvevssarkom per 100.000 er 8,8 for kvinner og 9,2 for menn, mens antall tilfeller av bensarkom er 1,0 for menn og 0,7 for kvinner. 

Aldersfordeling

Andel ben og bløtvevssarkomer i 2020 fordelt på alder.
Fra fig. 3.4 i Årsrapport Kvalitetsregister for Sarkom 2020

Aldersspesifikke insidensrater for bensarkom viser at den største andelen av bensarkom er blant unge under 30 år, og den andre hos pasienter over 50 år. Vi ser en klart større insidensrate hos pasienter under 40 år, men ingen tydelig økning hos pasienter mellom 50 og 70 år.

De aldersspesifikke insidensratene kan ses i sammenheng med den alders-spesifikke fordelingen av de ulike histologiske subtypene av bensarkom. Osteosarkom forekommer vanligst hos unge i alderen 10–30 år, og gjennomsnittsalder ved,diagnose er ca. 16 år. Ved kondrosarkom er median alder på diagnosetidspunkt omkring 50 år. For Ewings sarkom er median alder 14 år, og sykdommen forekommer sjelden hos pasienter eldre enn 40 år.

Bløtvevssarkom rammer pasienter i alle aldersgrupper. For 2020 er insidens-ratene noe lavere for barn, ungdom og unge voksne, men relativt
stabile fra 40 år og oppover.

Overlevelse

Overlevelsen for pasienter med bløtvevssarkom er høyere enn for pasienter med bensarkom. Fem års relativ overlevelse (begge kjønn) er for bløtvevssarkomer 66,6 prosent og for bensarkomer 60,2 prosent.

Både bensarkomer og bløtvevssarkomer har mange undergrupper og overlevelsen varierer innad i gruppene.

5 års relativ overlevelse for bensarkomer. Fra fig. 3.12 i Årsrapport Kvalitetsregister for sarkom 2020.

Antall dødsfall

62 menn og 55 kvinner døde av sarkom i Norge i 2020.

Utvikling over tid

For bensarkom er det i hovedsak stabile insidensrater. Det kan se ut som det er en liten økning hos menn de siste årene, samtidig som det hos kvinner er en antydning til reduksjon. Tallene er imidlertid små, og hvorvidt dette er en reell trend er usikkert.

For bløtvevssarkom har insidensratene vært noe mer varierende. I hovedtrekk har det vært en jevnt stigende insidens for bløtvevssarkom hos begge kjønn i tidsperioden. Vi vet ikke sikkert årsaken til denne økningen, og flere forhold kan spille inn. Noe av økningen kan skyldes en økende andel eldre i befolkningen.

Økt bruk av bildediagnostikk og andre diagnostiske metoder over de siste tiår kan generelt bidra til økt antall diagnostiserte krefttilfeller.

Insidens av sarkomtilfeller i perioden 1996-2020 i Norge, fordelt på ben, bløtvev og kjønn. Fra fig. 3.1 i Årsrapport Kvalitetsregister for sarkom 2020.

Kvalitetsregister for sarkom

Kvalitetsregister for sarkom inneholder detaljerte data om pasienter i Norge med sarkom. Registeret startet registrering av klinisk informasjon for pasienter med diagnose fra og med 01.01.2018. Kvalitetsregisteret begynte innsamling av klinisk informasjon i januar 2019.

Registeret samler inn data om utredning og behandling av pasientgruppen. Hensikten er å bruke dataene fra registeret for å illustrere praksis ute på sykehusene, som kan være til hjelp for å vurdere praksis på enkeltsykehus og for pasientgruppen som helhet.

Eksempel på resultater fra Sarkomregisterets årsrapport 2020:

Ifølge anbefalingene i Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av sarkom, skal pasienter med
ekstremitets- og trunkuslokaliserte svulster henvises til universitets-sykehusene som har etablert multidisiplinært team (MDT) for sarkom.

Etter gjeldene retningslinjer skal følgende pasienter henvises til sarkom-senter uten forutgående diagnostisk biopsi eller operasjon:

• Alle dype svulster uansett størrelse
• Alle subkutane svulster klinisk > 5 cm
• Svulster med annen grunn til malignitetsmistanke tilbakefall etter kirurgi, rask vekst eller smerter)

Antall opererte med definitiv operasjon, fordelt på HF. Fra fig. 3.22 i Årsrapport Kvalitetsregister for sarkom 2020.

Symptomer på sarkom er ofte uspesifikke og kan forveksles med en annen tilstand. Derfor vil man aldri kunne utelukke at pasienter med sarkom blir primært vurdert til å ha en annen tilstand, og dermed operert utenfor sarkomsenter.

Figuren over viser at antall pasienter som får sin endelige kirurgi utenfor et sarkomsenter er lav. Man vil derfor anta at flesteparten gjelder pasienter med små overfladiske svulster hvor det ikke var behov for re-eksisjon.

Over 95 prosent av pasientene har fått sin endelige kirurgiske behandling på et sarkomsenter. Dette viser tilstrekkelig grad av sentralisering av kirurgisk behandling av sarkompasienter.

Tiltak du kan du gjøre for å redusere din risiko for å få sarkom

Generelle råd er:

  • Være fysisk aktiv
  • Ha et sunt kosthold
  • Være røykfri

Vær særlig oppmerksom hvis en kul

  • vokser raskt
  • er større enn fem cm i diameter
  • sitter dypt (i muskulaturen eller dypere)
  • kommer igjen etter å ha blitt fjernet

Kilde: helsenorge.no

Mer om forebygging av kreftsykdom på kreftregisteret.no

Spørsmål om kreft

Kreftregisteret er en forskningsinstitusjon. Våre fagfolk svarer derfor ikke spørsmål om diagnostisering, utredning, behandling og oppfølging fra pasienter eller deres pårørende.

Spørsmål om dette skal rettes til egen fastlege, behandlende institusjon eller Rådgivningstjenesten i Kreftforeningen tlf: 21 49 49 21

Nyttige linker

Sarkom - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging

Fakta om bløtvevssarkom - kreftforeningen.no

Fakta om bensarkom - kreftforeningen.no

Soft tissue sarcoma on National Cancer Institute website