Sarkom

Bløtvevssarkom er en sjelden kreftsykdom som rammer personer i alle aldersgrupper, men hovedsakelig voksne over 30 år. Det har vært en jevnt stigende forekomst hos menn.
Sist oppdatert: 23.02.2021

Illustrasjonsfoto

Sarkom er kreft i binde- og støttevev i kroppen og kan oppstå i alle lokalisasjoner og organer. Bløtvevssarkomer utgjør ca. 80 % av alle sarkomer, hvor GIST (svulster utgått fra bindevevet i magetarmkanalen) er den største histologisk undergruppe. Resten er bensarkomer.

Diagnostikken er basert på vevs- eller celleprøver. Histologisk diagnose av sarkom er vanskelig og krever spesialkompetanse. Alle vevsprøver med mistanke om sarkom må primærvurderes eller regranskes på et av universitetssykehusene. Det vil også ofte være nødvendig med immunhistokjemiske og molekylæreundersøkelser. Det er nødvendig å skille ulike tumortyper fra hverandre og for å kunne tilpasse behandlingen for pasientene.

Risikofaktorer

I følge helsenorge.no er det noen faktorer som kan gi økt risiko for bløtvevskreft.

  • Kronisk lymfødem (kreftforeningen.no) kan være medfødt eller kan oppstå etter strålebehandling eller fjerning av lymfeknuter. Dessuten kan enkelte godartede bindevevssvulster bli ondartede.
  • Høydose strålebehandling. Bløtvevssarkom kan oppstå på steder hvor man tidligere har fått strålebehandling mot en annen form for kreft, men dette er veldig sjeldent. Som regel bruker denne type sarkomer minst fem til ti år på å utvikle seg etter strålebehandlingen. Risikoen er imidlertid veldig liten på grunn av forbedringer innen strålebehandling.
  • Virus er årsaken til Kaposis sarkom – en sjelden form for bløtvevssarkom i blodkar, hud eller slimhinner. Årsaken er en spesiell type herpesvirus kalt HHV-8. Dette kan oppstå hos eldre mennesker og ved svekket immunsystem, for eksempel hos HIV-smittede eller organtransplanterte.
  • Immunhemmende medisin etter transplantasjoner, som skal hindre at det nye organet frastøtes, forårsaker at immunsystemet ikke er i stand til å reparere celleskader, noe som øker risikoen for bløtvevssarkomer.
  • Noen kjemikalier er mistenkt for å kunne utvikle noen former av bløtvevssarkomer: Vinylkloride (PVC), visse typer av ugressmidler (fenoksysyrer) og dioksin.

Generelt er det veldig liten sannsynlighet for at bløtvevssarkomer er arvelige. Arvelighet har vært påvist i forbindelse med Li-Fraumeni-syndromet, (sml.snl.no) der en medfødt feil i et gen som heter P53 er sentralt.

Kilde: helsenorge.no

Les om forebygging av kreft på kreftregisteret.no

Nye tilfeller

553 personer ble diagnostisert med sarkom i Norge i 2019. Antall tilfeller av bløtvevssarkom per 100.000 er 8,5 for kvinner og 8,2 for menn, mens antall tilfeller av bensarkom er 0,9 for kvinner og 1,5 for menn. 

Aldersfordeling

Andel ben og bløtvevssarkomer i 2018–2019 fordelt på alder.
Fra fig. 3.3 i Årsrapport Kvalitetsregister for Sarkom 2019

For bensarkom er den største andelen pasienter blant de unge under 30 år, og den andre hos pasienter over 50 år. Dette kan ses i sammenheng med aldersspesifikk fordeling av de ulike histologiske subtypene bensarkom.

Osteosarkom forekommer vanligst hos unge i alderen 10– 30 år, og gjennomsnittsalder ved diagnose er ca. 16 år. Ved kondrosarkom er median alder på diagnosetidspunktet 50 år. For Ewings sarkom er median alder 14 år, og sykdommen forekommer svært sjelden hos pasienter eldre enn 40 år.

Flere bensvulster opptrer som del av en arvelig genfeil med økt risiko for flere kreftsykdommer, andre oppstår i forbindelse med andre ikke-maligne forløpere eller tidligere godartede svulster.

Bløtvevssarkom rammer pasienter i alle aldersgrupper, men hovedsaklig voksne over 30 år. Det er lik andel pasienter med bløtvevssarkom hos yngre under 30 år, deretter stiger andelen og er jevnt fordelt i alle aldersgruppene over dette.

Overlevelse

Overlevelsen for pasienter med bløtvevssarkom er høyere enn for pasienter med bensarkom. Fem års relativ overlevelse (begge kjønn) er for bløtvevssarkomer 74.8 % og for bensarkomer 64.6 %. 

Både bensarkomer og bløtvevssarkomer har mange undergrupper og overlevelsen varierer innad i gruppene.

5 års relativ overlevelse for sarkomer i ben og bløtvev. Fra fig. 3.12 i Årsrapport Kvalitetsregister for sarkom 2019.

Antall dødsfall

66 menn og 43 kvinner døde av sarkom i Norge i 2019.

Utvikling over tid

For bensarkom er det i hovedsak stabile insidensrater for begge kjønn. Det kan se ut til å være en liten økning hos menn de siste årene, hos kvinner er det stabilt.

For bløtvevssarkom har forekomsten for begge kjønn vært noe mer varierende men i hovedtrekk har det vært en jevnt stigende forekomst for bløtvevssarkom hos menn fra begynnelsen på 2000 tallet. Det samme gjelder hos kvinner, men det er først etter 2015, før det har det vært stabil forekomst.

Noe av økningen kan skyldes forekomst av stråleindusert sarkom som sekundærkreft, i tillegg til en økende andel eldre i befolkningen.

Insidens av sarkomtilfeller i perioden 1995–2019 i Norge, fordelt på ben, bløtvev og kjønn. Fra fig. 3.1 i Årsrapport Kvalitetsregister for sarkom 2019.

Kvalitetsregister for sarkom

Kvalitetsregister for sarkom inneholder detaljerte data om pasienter i Norge med sarkom. Registeret startet registrering av klinisk informasjon for pasienter med diagnose fra og med 01.01.2018. Kvalitetsregisteret begynte innsamling av klinisk informasjon i januar 2019.

Registeret samler inn data om utredning og behandling av pasientgruppen. Hensikten er å bruke dataene fra registeret for å illustrere praksis ute på sykehusene, som kan være til hjelp for å vurdere praksis på enkeltsykehus og for pasientgruppen som helhet.

Eksempel på resultater fra Sarkomregisterets årsrapport 2019:

Flerregional behandlingstjeneste for kirurgi ved bensarkom ved Oslo Universitetssykehus og Haukeland universitetssykehus har ansvar for kirurgisk behandling av sarkom i ben.

Det er ingen formell sentralisering av kirurgisk behandling av bløtvevssarkom, men det er stor enighet i fagmiljøet i Norge at behandling av bløtvevsarkom skal sentraliseres til universitetssykehusene som har etablert multidisiplinært team (MDT) for sarkom; Oslo universitetssykehus, Haukeland universitetssykehus, St. Olavs Hospital og Universitetssykehuset i Nord Norge.

Antall opererte pasienter med sarkom per sykehus, første eller eneste operasjon, i 2017 og 2018. Fra fig. 3.6 i Årsrapport Kvalitetsregister for sarkom 2019.

Resultater viser at 34 % av pasientene hadde sin første eller eneste opererasjon utenfor et sarkomsenter i 2018. Denne figuren inkluderer pasienter med små og overfladiske sarkomer som ifølge retningslinjer kunne opereres primært utenfor sarkomsenter, og pasienter som ikke er henvist etter retningslinjer. Vi ser at henvisningsrutinene følges i stor grad, men andelen av pasienter som ikke henvises etter retningslinjer er ikke  presentert i denne rapporten. Dette skal følges opp i neste årsrapport.

Tiltak du kan du gjøre for å redusere din risiko for å få sarkom

Generelle råd er:

  • Være fysisk aktiv
  • Ha et sunt kosthold
  • Være røykfri

Vær særlig oppmerksom hvis en kul

  • vokser raskt
  • er større enn fem cm i diameter
  • sitter dypt (i muskulaturen eller dypere)
  • kommer igjen etter å ha blitt fjernet

Kilde: helsenorge.no

Mer om forebygging av kreftsykdom på kreftregisteret.no

Spørsmål om kreft

Kreftregisteret er en forskningsinstitusjon. Våre fagfolk svarer derfor ikke spørsmål om diagnostisering, utredning, behandling og oppfølging fra pasienter eller deres pårørende.

Spørsmål om dette skal rettes til egen fastlege, behandlende institusjon eller Rådgivningstjenesten i Kreftforeningen tlf: 21 49 49 21

Nyttige linker

Sarkom - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging

Fakta om bløtvevssarkom - kreftforeningen.no

Fakta om bensarkom - kreftforeningen.no

Soft tissue sarcoma on National Cancer Institute website